大阪大学大学院医学系研究科 神経難病認知症探索治療学寄附講座

研究業績

研究業績 | Achievement

Selected Publications

  1. Suzuki M, Fujikake N, Takeuchi T, Kohyama-Koganeya A, Nakajima K, Hirabayashi Y, Wada K, Nagai Y. (2015) Glucocerebrosidase deficiency accelerates an accumulation of proteinase K-resistant α-synuclein and aggravates neurodegeneration in a Drosophila model of Parkinson’s disease. Hum. Mol. Genet. 24(23):6675-6686.(プレスリリースはこちら➢国立精神・神経医療研究センター)
  2. Hatanaka Y, Watase K, Wada K, Nagai Y. (2015) Abnormalities in synaptic dynamics during development in a mouse model of spinocerebellar ataxia type 1. Sci. Rep. 5:16102.
  3. Takeuchi T, Suzuki M, Fujikake N, Popiel HA, Kikuchi H, Futaki S, Wada K, Nagai Y. (2015) Intercellular chaperone transmission via exosomes contributes to maintenance of protein homeostasis at the multicellular organismal level. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 112(19):E2497-2506.(プレスリリースはこちら➢国立精神・神経医療研究センター)
  4. Saitoh Y, Fujikake N, Okamoto Y, Popiel HA, Hatanaka Y, Ueyama M, Suzuki M, Gaumer S, Murata M, Wada K, Nagai Y. (2015) p62 plays a protective role in the autophagic clearance of polyglutamine aggregates in polyglutamine disease model flies. J. Biol. Chem. 290(3):1442-1453.
  5. Popiel HA, Takeuchi T, Burke JR, Strittmatter WJ, Toda T, Wada K, Nagai Y. (2013) Inhibition of protein misfolding/aggregation using polyglutamine binding peptide QBP1 as a therapy for the polyglutamine diseases. Neurotherapeutics 10(3):440-446.
  6. Popiel HA, Takeuchi T, Fujita H, Yamamoto K, Ito C, Yamane H, Muramatsu S, Toda T, Wada K, Nagai Y. (2012) Hsp40 exerts therapeutic effects on polyglutamine disease mice via a non-cell autonomous mechanism. PLoS One 7(11):e51069.
  7. Bauer PO, Goswami A, Wong HK, Okuno M, Kurosawa M, Yamada M, Miyazaki H, Matsumoto G, Kino Y, Nagai Y, Nukina N. (2010) Harnessing chaperone-mediated autophagy for the selective degradation of mutant huntingtin protein. Nat. Biotechnol. 28(3):256-263.
  8. Tomita K, Popiel HA (equal contribution), Nagai Y, Toda T, Yoshimitsu Y, Ohno H, Oishi S, Fujii N. (2009) Structure-activity relationship study on polyglutamine binding peptide QBP1. Bioorg. Med. Chem. 17(3):1259-1263.
  9. Nagai Y, Popiel HA. (2008) Conformational changes and aggregation of expanded polyglutamine proteins as therapeutic targets of the polyglutamine diseases: Exposed β-sheet hypothesis. Curr. Pharm. Des. 14(30):3267-3279.
  10. Fujikake N, Nagai Y (equal contribution), Popiel HA, Okamoto Y, Yamaguchi M, Toda T. (2008) Heat shock transcription factor 1 (HSF1)-activating compounds suppress polyglutamine-induced neurodegeneration through induction of multiple molecular chaperones. J. Biol. Chem. 283(38):26188-26197.
  11. Takahashi Y, Okamoto Y, Popiel HA, Fujikake N, Toda T, Kinjo M, Nagai Y. (2007) Detection of polyglutamine protein oligomers in cells by fluorescence correlation spectroscopy. J. Biol. Chem. 282(33):24039-24048.
  12. Nagai Y, Inui T, Popiel HA, Fujikake N, Hasegawa K, Urade Y, Goto Y, Naiki H, Toda T. (2007) A toxic monomeric conformer of the polyglutamine protein. Nat. Struct. Mol. Biol. 14(4):332-340.(プレスリリースはこちら➢大阪大学大学院医学系研究科)
  13. Popiel HA, Nagai Y (equal contribution), Fujikake N, Toda T. (2007) Protein transduction domain-mediated delivery of QBP1 suppresses polyglutamine-induced neurodegeneration in vivo. Mol. Ther. 15(2):303-309.
  14. Nagai Y, Fujikake N, Ohno K, Higashiyama H, Popiel HA, Rahadian J, Yamaguchi M, Strittmatter WJ, Burke JR, Toda T. (2003) Prevention of polyglutamine oligomerization and neurodegeneration by the peptide inhibitor QBP1 in Drosophila. Hum. Mol. Genet. 12(11):1253-1260.
  15. Nagai Y, Tucker T, Ren H, Kenan DJ, Henderson BS, Keene JD, Strittmatter WJ, Burke JR. (2000) Inhibition of polyglutamine protein aggregation and cell death by novel peptides identified by phage display screening. J. Biol. Chem. 275(14):10437-10442.

2018

<原著論文>

  • Fukuoka M, Takahashi M, Fujita H, Chiyo T, Popiel HA, Watanabe S, Furuya H, Murata M, Wada K, Okada T, Nagai Y, Hohjoh H. (2018) Supplemental treatment for Huntington disease (HD) with miR-132 that is deficient in HD brain: Amelioration from translational dysregulation caused by dysfunction of fragile X mental retardation protein (FMRP) due to miR-132 deficiency. Mol. Ther. Nucleic Acids 11:79-90.
  • Kushimura Y, Tokuda T, Azuma Y, Yamamoto I, Mizuta I, Mizuno T, Nakagawa M, Ueyama M, Nagai Y, Yoshida H, Yamaguchi M. (2018) Overexpression of ter94, Drosophila VCP, improved motor neuron degeneration induced by knockdown of TBPH, Drosophila TDP-43. Am. J. Neurodegener. Dis. 7(1):11-31.
  • Yoshida S, Hasegawa T, Suzuki M, Sugeno N, Kobayashi J, Ueyama M, Fukuda M, Ido-Fujibayashi A, Sekiguchi K, Ezura M, Kikuchi A, Baba T, Takeda A, Mochizuki H, Nagai Y, Aoki M. (2018) Parkinson’s disease-linked DNAJC13 mutation aggravates alpha-synuclein-induced neurotoxicity through perturbation of endosomal trafficking. Hum Mol Genet. 27(5):823-836. (プレスリリースはこちら➢大阪大学)
 <総説>
  • Suzuki M, Sango K, Wada K, Nagai Y. (2018) Pathological role of lipid interaction with α-synuclein in Parkinson’s disease. Neurochem Int.

2017

<原著論文>

  • Lo Piccolo L, Jantrapirom S, Nagai Y, Yamaguchi M. (2017) FUS toxicity is rescued by the modulation of lncRNA hsrω expression in Drosophila melanogasterSci Rep. 7(1):15660
  • Tomioka I, Nogami N, Nakatani T, Owari K, Fujita N, Motohashi H, Takayama O, Takae K, Nagai Y, Seki K. (2017) Generation of transgenic marmosets using a tetracyclin-inducible transgene expression system as a neurodegenerative disease model. Biol Reprod.97(5):772-780.
  • Minakawa EN, Miyazaki K, Maruo K, Yagihara H, Fujita H, Wada K, Nagai Y. (2017) Chronic sleep fragmentation exacerbates amyloid β deposition in Alzheimer’s disease model mice. Neurosci Lett. 653:362-369.
  • Tomioka I, Ishibashi H, Minakawa EN, Motohashi HH, Takayama O, Saito Y, Popiel HA, Puentes S, Owari K, Nakatani T, Nogami N, Yamamoto K, Noguchi S, Yonekawa T, Tanaka Y, Fujita N, Suzuki H, Kikuchi H, Aizawa S, Nagano S, Yamada D, Nishino I, Ichinohe N, Wada K, Kohsaka S, Nagai Y, Seki K. (2017) Transgenic Monkey Model of the Polyglutamine Diseases Recapitulating Progressive Neurological Symptoms. eNeuro 4(2). ENEURO.0250-16.2017. (プレスリリースはこちら➢国立精神・神経医療研究センター)
  • Ishiguro T, Sato N, Ueyama M, Fujikake N, Sellier C, Kanegami A, Tokuda E, Zamiri B, Gall-Duncan T, Mirceta M, Furukawa Y, Yokota T, Wada K, Taylor JP, Pearson CE, Charlet-Berguerand N, Mizusawa H, Nagai Y, Ishikawa K. (2017) Regulatory Role of RNA Chaperone TDP-43 for RNA Misfolding and Repeat-Associated Translation in SCA31. Neuron 94(1):108-124. (プレスリリースはこちら➢大阪大学大学院医学系研究科)
 <総説>
  • Saitoh Y, Nagai Y. (2017) Commentary: p62 plays a protective role in the autophagic degradation of polyglutamine protein oligomers in polyglutamine disease model flies. J Rare Dis. Res. & Treat. 2(3): 7-10.
  • Takeuchi T, Nagai Y. (2017) Protein Misfolding and Aggregation as a Therapeutic Target for Polyglutamine Diseases. Brain Sci. 7:128.
  • 堺竜介、鈴木マリ、永井義隆.動物モデル(ショウジョウバエ).医学のあゆみ 262 (6) 増刊号「パーキンソン病の新展開-発症の分子機構と新規治療」: 641-646 (2017)
  • 皆川栄子、和田圭司、永井義隆. 良質な睡眠を通じた認知症の発症・進展予防の可能性. 実験医学 35 (12) 増刊号「認知症-発症前治療のために解明すべき分子病態は何か?」: 2091-2094 (2017)
  • 永井義隆.ポリグルタミン病に対するタンパク質の凝集を標的とした治療法開発. 全国脊髄小脳変性症・多系統萎縮症友の会ニュース 229: 19-21 (2017)
 <著書>
  • 武内敏秀、永井義隆.神経変性疾患におけるエクソソームの役割.パラダイムシフトをもたらすエクソソーム機能研究最前線 (落谷孝広監修、NTS) 89-97 (2017)
  • 皆川栄子、永井義隆. 神経変性疾患(アルツハイマー病以外)の動物モデルの作製手法. 動物/疾患モデルの作製技術・病態解析・評価手法 (川上裕輔編集、技術情報協会) 291-297 (2017)

<特許>

  • 永井義隆、前田和宏、武内敏秀、閨正博、藤原健志、松田誠司、祖父江元、石垣診祐、佐橋健太郎.TDP-43の発現量を調節するアンチセンスオリゴヌクレオチド及びその用途.特願2017-134890 (2017.7.10) (大阪大学、神戸天然物化学、名古屋大学)
  • 永井義隆、ポピエルヘレナ明子、皆川栄子.医薬用組成物.特願 2016-124992 (2016.6.23). PCT/JP2017/23162 (2017.6.23) (国立研究開発法人科学技術振興機構)
  • 永井義隆、上山盛夫.筋萎縮性側索硬化症又は前頭側頭型認知症の予防又は治療剤.特願2017-096111 (2017.5.15) (大阪大学、国立精神・神経医療研究センター)

2016

  • Yoshimura A, Kawamata M, Yoshioka Y, Katsuda T, Kikuchi H, Nagai Y, Adachi N, Numakawa T, Kunugi H, Ochiya T, Tamai Y. (2016) Generation of a novel transgenic rat model for tracing extracellular vesicles in body fluids. Sci. Rep. 6:31172.
  • Araki K, Yagi N, Nakatani R, Sekiguchi H, So M, Yagi H, Ohta N, Nagai Y, Goto Y, Mochizuki H. (2016) A small-angle X-ray scattering study of alpha-synuclein from human red blood cells. Sci. Rep. 6:30473.
  • Hervás R, Li L, Majumdar A, Fernández-Ramírez Mdel C, Unruh JR, Slaughter BD, Galera-Prat A, Santana E, Suzuki M, Nagai Y, Bruix M, Casas-Tintó S, Menéndez M, Laurents DV, Si K, Carrión-Vázquez M. (2016) Molecular Basis of Orb2 Amyloidogenesis and Blockade of Memory Consolidation. PLoS Biol. 14(1):e1002361.

<総説>

  • Klionsky DJ, … Nagai Y, et al. (2016) Guidelines for the use and interpretation of assays for monitoring autophagy (3rd edition). Autophagy 12(1):1-222.
  • 高橋良輔、佐藤栄人、永井義隆、松井秀彰、望月秀樹.パ-キンソン病の動物モデル-最近の話題.Frontiers in Parkinson Disease 9 (1):5-13 (2016)
  • 武内敏秀、永井義隆.エクソソームによる生体内のタンパク質恒常性の維持.細胞 48 (1):5-8 (2016)
  • 鈴木マリ、永井義隆.ショウジョウバエを用いた神経疾患研究.生体の科学 67 (6):589-595 (2016)
  • 武内敏秀、永井義隆.エクソソームを介したプロテオスターシス維持機構と神経変性疾患.Dementia Japan 30 (3):368-376 (2016)
  • 永井義隆、田港朝也.神経変性機序と治療展望.Mebio 33 (11):62-70 (2016)
  • 望月秀樹、永井義隆.パーキンソン病の基礎と臨床の最先端.脳21 19 (4):322-323 (2016)
  • 永井義隆.パーキンソン病における脂質の役割.脳21 19 (4):346-352 (2016)
  • 鈴木マリ、藤掛伸宏、武内敏秀、香山(古金谷)綾子、中嶋和紀、平林義雄、和田圭司、永井義隆.パーキンソン病リスク遺伝子GBAの機能喪失はα-シヌクレインの異常構造変化を促進して神経変性を悪化させる.日本病態生理学会雑誌 25(3):36-44 (2016)

<著書>

  • Fujikake N, Takeuchi T, Nagai Y. (2016) HSF1 activation by small chemical compounds for the treatment of neurodegenerative diseases. Heat Shock Factor (Nakai A. Ed., Springer Publishers, Inc.) 277-292
  • 長野清一、金井雅裕、永井義隆.第4章 マウスを詳しく調べよう.5 神経系の表現型解析.実験医学 別冊「マウス表現型解析スタンダード」191-199 (2016)

<特許>

  • 武内敏秀、永井義隆、中川慎介、丹羽正美、道具伸也、片岡泰文、高田芙友子.血液脳関門透過性ペプチド.特願 2015-052967 (2015.3.17).PCT/JP2016/058406 (2016.3.16) (京都大学、国立精神・神経医療研究センター、長崎大学・ファーマコセル株式会社、福岡大学)
  • 長野清一、荒木敏之、上山盛夫、永井義隆.TDP-43プロテイノパチー治療用組成物.特願 2016-087320 (2016.4.25) (国立精神・神経医療研究センター)
  • 永井義隆、ポピエルヘレナ明子、皆川栄子.医薬用組成物.特願 2016-124992 (2016.6.23) (国立研究開発法人科学技術振興機構)

2015

<原著論文>

  • Araki K, Yagi N, Ikemoto Y, Yagi H, Choong CJ, Hayakawa H, Beck G, Sumi H, Fujimura H, Moriwaki T, Nagai Y, Goto Y, Mochizuki H. (2015) Synchrotron FTIR micro-spectroscopy for structural analysis of Lewy bodies in the brain of Parkinson’s disease patients. Sci. Rep. 5:17625.
  • Hatanaka Y, Watase K, Wada K, Nagai Y. (2015) Abnormalities in synaptic dynamics during development in a mouse model of spinocerebellar ataxia type 1. Sci. Rep. 5:16102.
  • Suzuki M, Fujikake N, Takeuchi T, Kohyama-Koganeya A, Nakajima K, Hirabayashi Y, Wada K, Nagai Y. (2015) Glucocerebrosidase deficiency accelerates the accumulation of proteinase K-resistant α-synuclein and aggravates neurodegeneration in a Drosophila model of Parkinson’s disease. Hum. Mol. Genet.  24(23):6675-6686.(プレスリリースはこちら➢国立精神・神経医療研究センター)
  • Takahashi M, Suzuki M, Fukuoka M, Fujikake N, Watanabe S, Murata M, Wada K, Nagai Y, Hohjoh H. (2015) Normalization of Overexpressed α-Synuclein Causing Parkinson’s Disease By a Moderate Gene Silencing With RNA Interference. Mol. Ther. Nucleic Acids 4:e241.
  • Takeuchi T, Suzuki M, Fujikake N, Popiel HA, Kikuchi H, Futaki S, Wada K, Nagai Y. (2015) Intercellular chaperone transmission via exosomes contributes to maintenance of protein homeostasis at the organismal level. Proc. Natl. Acad. Sci. U S A. 112(19):E2497-2506.(プレスリリースはこちら➢国立精神・神経医療研究センター)
  • Saitoh Y, Fujikake N, Okamoto Y, Popiel HA, Hatanaka Y, Ueyama M, Suzuki M, Gaumer S, Murata M, Wada K, Nagai Y. (2015) p62 plays a protective role in the autophagic degradation of polyglutamine protein oligomers in polyglutamine disease model flies. J. Biol. Chem. 290(3):1442-1453.

<総説>

  • 上山盛夫、藤掛伸宏、永井義隆 (2015年3月)【神経変性疾患への新しい視点-プリオン仮説】タウ蛋白による前頭側頭葉変性症 (FTLD-tau) その他のFTLD – 異常蛋白の視点から. Clinical Neuroscience 33(3):312-314.

<著書>

  • Nagai Y, Minakawa EN (2015) Drug development for neurodegenerative diseases. Neurodegenerative Disorders as Systemic Diseases (Wada K. Ed., Springer Publishers, Inc.) 183-216

<特許>

  • 武内敏秀、永井義隆、中川慎介、丹羽正美、道具伸也、片岡泰文、高田芙友子. 血液脳関門透過性ペプチド.特願 2015-052967 (2015年3月17日)

2014

<原著論文>

  • Miura E, Hasegawa T, Konno M, Suzuki M, Sugeno N, Fujikake N, Geisler S, Tabuchi M, Oshima R, Kikuchi A, Baba T, Wada K, Nagai Y, Takeda A, Aoki M. (2014) VPS35 dysfunction impairs lysosomal degradation of α-synuclein and exacerbates neurotoxicity in a Drosophila model of Parkinson’s disease. Neurobiol. Dis. 71:1-13.
  • Azuma Y, Tokuda T, Shimamura M, Kyotani A, Sasayama H, Yoshida T, Mizuta I, Mizuno T, Nakagawa M, Fujikake N, Ueyama M, Nagai Y, Yamaguchi M. (2014) Identification of ter94, Drosophila VCP, as a strong modulator of motor neuron degeneration induced by knockdown of Caz, Drosophila FUS. Hum. Mol. Genet. 23(13):3467-3480.

<総説>

  • Takeuchi T, Popiel HA, Futaki S, Wada K, Nagai Y. (2014) Peptide-based therapeutic approaches for treatment of the polyglutamine diseases. Curr. Med. Chem. 21(23):2575-2582. Review.
  • 永井義隆 (2014年10月)【神経細胞変性のメカニズム】ポリグルタミン病における神経変性. Brain Medical. 26(3):225-229.

<特許>

  • 石川欽也、水澤英洋、永井義隆、横田隆徳、石黒太郎、佐藤望、和田圭司. ALSの原因タンパク毒性を軽減する核酸.特願 2014-244034 (2014年12月2日)

2013

<原著論文>

  • Togashi K, Wakatsuki S, Furuno A, Tokunaga S, Nagai Y, Araki T. (2013) Na+/H+ exchangers induce autophagy in neurons and inhibit polyglutamine-induced aggregate formation. PLoS One 8(11):e81313.
  • Higashi S, Kabuta T, Nagai Y, Tsuchiya Y, Akiyama H, Wada K. (2013) TDP-43 associates with stalled ribosomes and contributes to cell survival during cellular stress. J. Neurochem. 126(2):288-300.

<総説>

  • Popiel HA, Takeuchi T, Burke JR, Strittmatter WJ, Toda T, Wada K, Nagai Y. (2013) Inhibition of protein misfolding/aggregation using polyglutamine binding peptide QBP1 as a therapy for the polyglutamine diseases. Neurotherapeutics 10(3):440-446. Review.
  • 永井義隆、藤掛伸宏 (2013年9月) コンフォメーション病としての神経変性疾患 (セミナー<特集>パーキンソン病・運動障害疾患). ファルマシア 49(9):849-853.
  • 畑中悠佑、和田圭司、永井義隆 (2013年5月)【認知症・うつ病とシナプス異常】認知症におけるシナプス病態. Dementia Japan 27(2):128-135.

<著書>

  • 永井義隆 (2013) ポリグルタミン鎖の伸長による <アクチュアル 脳・神経疾患の臨床⑤>「小脳と運動失調」(西澤正豊編、中山書店), 172-181.

2012

<原著論文>

  • Popiel HA, Takeuchi T, Fujita H, Yamamoto K, Ito C, Yamane H, Muramatsu S, Toda T, Wada K, Nagai Y. (2012) Hsp40 gene therapy exerts therapeutic effects on polyglutamine disease mice via a non-cell autonomous mechanism. PLoS One 7(11):e51069.
  • Suzuki M, Nagai Y, Wada K, Koike T. (2012) Calcium leak through ryanodine receptor is involved in neuronal death induced by mutant huntingtin. Biochem. Biophys. Res. Commun. 429(1-2):18-23.
  • Sasayama H, Shimamura M, Tokuda T, Azuma Y, Yoshida T, Mizuno T, Nakagawa M, Fujikake N, Nagai Y, Yamaguchi M. (2012) Knockdown of the Drosophila fused in sarcoma (FUS) homologue causes deficient locomotive behavior and shortening of motoneuron terminal branches. PLoS One 7(6):e39483.

<総説>

  • 永井義隆 (2012年11月) 神経変性疾患病態研究のキーワード. 臨床神経学 52(11):874-876.
  • 藤掛伸宏、長野清一、永井義隆 (2012年3月)【筋萎縮性側索硬化症の分子病態】ショウジョウバエなど小動物を用いた筋萎縮性側索硬化症モデル.  神経内科 76(3):266-274.
  • 永井義隆、和田圭司 (2012) ハンチントン病. 稀少疾患・難病の診断/治療技術と製品開発 (技術情報協会), 973-979.

2011

<原著論文>

  • Popiel HA, Burke JR, Strittmatter WJ, Oishi S, Fujii N, Takeuchi T, Toda T, Wada K, Nagai Y. (2011) The Aggregation Inhibitor Peptide QBP1 as a Therapeutic Molecule for the Polyglutamine Neurodegenerative Diseases. J. Amino Acids 2011:265084.
  • Konya C, Hatanaka Y, Fujiwara Y, Uchida K, Nagai Y, Wada K, Kabuta T. (2011) Parkinson’s disease-associated mutations in α-synuclein and UCH-L1 inhibit the unconventional secretion of UCH-L1. Neurochem. Int. 59(2):251-258.
  • Sun H, Satake W, Zhang C, Nagai Y, Tian Y, Fu S, Yu J, Qian Y, Qian Y, Chu J, Toda T. (2011) Genetic and clinical analysis in a Chinese parkinsonism-predominant spinocerebellar ataxia type 2 family. J. Hum. Genet. 56(4):330-334.

<総説>

  • 永井義隆、貫名信行 (2011年11月) オートファジーと神経変性をめぐって 病態から治療へ QBP1を応用した異常伸長ポリグルタミン蛋白質の特異的分解. 臨床神経学 51(11):1108-1110.
  • 永井義隆、藤掛伸宏 (2011年9月)【神経変性症としての前頭側頭葉変性症:症候から分子病態解明の新展開まで】ショウジョウバエモデルから解明されたTDP-43プロテイノパチーの分子病態. Dementia Japan 25(2):129-136.

~2010

<原著論文>

  • Mizuno H, Fujikake N, Wada K, Nagai Y. (2010) α-Synuclein Transgenic Drosophila As a Model of Parkinson’s Disease and Related Synucleinopathies. Parkinsons Dis. 2011:212706.
  • Bauer PO, Goswami A, Wong HK, Okuno M, Kurosawa M, Yamada M, Miyazaki H, Matsumoto G, Kino Y, Nagai Y, Nukina N. (2010) Harnessing chaperone-mediated autophagy for the selective degradation of mutant huntingtin protein. Nat Biotechnol. 28(3):256-263.
  • Tomita K, Popiel HA, Nagai Y, Toda T, Yoshimitsu Y, Ohno H, Oishi S, Fujii N. (2009) Structure-activity relationship study on polyglutamine binding peptide QBP1. Bioorg. Med. Chem. 17(3):1259-1263.
  • Okamoto Y, Nagai Y, Fujikake N, Akiko Popiel H, Yoshioka T, Toda T, Inui T. (2009) Surface plasmon resonance characterization of specific binding of polyglutamine aggregation inhibitors to the expanded polyglutamine stretch. Biochem. Biophys. Res. Commun. 378(3):634-639.
  • Kanagawa M, Nishimoto A, Chiyonobu T, Takeda S, Miyagoe-Suzuki Y, Wang F, Fujikake N, Taniguchi M, Lu Z, Tachikawa M, Nagai Y, Tashiro F, Miyazaki J, Tajima Y, Takeda S, Endo T, Kobayashi K, Campbell KP, Toda T. (2009) Residual laminin-binding activity and enhanced dystroglycan glycosylation by LARGE in novel model mice to dystroglycanopathy. Hum. Mol. Genet. 18(4):621-631.
  • Popiel HA, Nagai Y, Fujikake N, Toda T. (2009) Delivery of the aggregate inhibitor peptide QBP1 into the mouse brain using PTDs and its therapeutic effect on polyglutamine disease mice. Neurosci. Lett. 449(2):87-92.
  • Nakayama H, Hamada M, Fujikake N, Nagai Y, Zhao J, Hatano O, Shimoke K, Isosaki M, Yoshizumi M, Ikeuchi T. (2008) ER stress is the initial response to polyglutamine toxicity in PC12 cells. Biochem. Biophys. Res. Commun. 377(2):550-555.
  • Kaminosono S, Saito T, Oyama F, Ohshima T, Asada A, Nagai Y, Nukina N, Hisanaga S. (2008) Suppression of mutant Huntingtin aggregate formation by Cdk5/p35 through the effect on microtubule stability. J. Neurosci. 28(35):8747-8755.
  • Fujikake N, Nagai Y, Popiel HA, Okamoto Y, Yamaguchi M, Toda T. (2008) Heat shock transcription factor 1-activating compounds suppress polyglutamine-induced neurodegeneration through induction of multiple molecular chaperones. J. Biol. Chem. 283(38):26188-26197.
  • Takahashi T, Kikuchi S, Katada S, Nagai Y, Nishizawa M, Onodera O. (2008) Soluble polyglutamine oligomers formed prior to inclusion body formation are cytotoxic. Hum. Mol. Genet. 17(3):345-356.
  • Takahashi Y, Okamoto Y, Popiel HA, Fujikake N, Toda T, Kinjo M, Nagai Y. (2007) Detection of polyglutamine protein oligomers in cells by fluorescence correlation spectroscopy. J. Biol. Chem. 282(33):24039-24048.
  • Nagai Y, Inui T, Popiel HA, Fujikake N, Hasegawa K, Urade Y, Goto Y, Naiki H, Toda T. (2007) A toxic monomeric conformer of the polyglutamine protein. Nat. Struct. Mol. Biol. 14(4):332-340.(プレスリリースはこちら➢大阪大学大学院医学系研究科)
  • Popiel HA, Nagai Y, Fujikake N, Toda T. (2007) Protein transduction domain-mediated delivery of QBP1 suppresses polyglutamine-induced neurodegeneration in vivo. Mol. Ther. 15(2):303-309.
  • Xiong H, Kobayashi K, Tachikawa M, Manya H, Takeda S, Chiyonobu T, Fujikake N, Wang F, Nishimoto A, Morris GE, Nagai Y, Kanagawa M, Endo T, Toda T. (2006) Molecular interaction between fukutin and POMGnT1 in the glycosylation pathway of alpha-dystroglycan. Biochem. Biophys. Res. Commun. 350(4):935-941.
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