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小児心疾患(先天性心疾患)

先天性心疾患

心房中隔欠損や心室中隔欠損といった単純な先天性心疾患からファロー四徴、完全大血管転位などの先天性複雑心疾患、あるいはフォンタン手術を必要とする単心室の患者さんまで先天性心疾患全般にわたり治療を行なっております。また、妊娠中に超音波検査で心疾患を疑われた患者さんに対して、産科、新生児科と共同して治療でき、出生後すぐからさまざまな形で対応可能です。

また、1956年に、当科は日本で初めて、人工心肺を用いたファロー四徴手術を行って以来、1,000例以上の先天性症例を治療しており、多くの成人期になった患者さんの治療を行っています。その経験をもとに、さまざまな成人先天性心疾患に対応しておりますので、どうぞご相談ください。

小児心不全

当科は日本に3施設しかない小児心臓移植施設のひとつであり、重症心不全患者に対する治療を小児循環器科と合同で行っています。心不全の重症度に応じ、投薬治療から補助人工心臓まで幅広い治療を提供しています。また、ほかの小児心臓移植施設と小児心不全ネットワークを作り、全国の患者さんに対応するようにしており、ご希望の場合、ご相談していただければ、すぐに対応いたします。

小児心不全治療:心移植

小児心不全治療:補助人工心臓

再生医療

自己骨格筋芽細胞シートを用いた再生医療

新しい取り組みとして、成人で保険治療を行っている骨格筋芽細胞の小児への導入を行い始めました。

耐久性の高い新しい人工弁治療

他人の肺動脈を提供いただき、脱細胞化という特殊な処理を行った弁を使用することで、移植後に脱細胞化した弁が自分の細胞に置き換わることがわかっており、耐久性の高い人工弁として期待されています。

年間平均外来患者数:945人

ファロー四徴術後の患者さんに対する再手術

ファロー四徴はチアノーゼを認める先天性心疾患のもっとも多い病気であり、発生率は10000人に2人程度、先天性心疾患全体の5%程度です。治療には外科手術が必要であり、現在では主に、乳幼児期に修復術を行なっています。大阪大学心臓血管外科では1956年より本疾患の外科治療を開始し、これまでに600例以上のファロー四徴に対し、修復手術を行ってきました。現在、ファロー四徴修復術の外科治療成績は良好であり、手術死亡率は全国平均で2.2%です。

その為、成人期に達したファロー四徴患者さんは増加傾向にあり、当科では現在100人以上の外来診療を行っています。しかし、ファロー四徴は一般に“複雑先天性心疾患”とよばれ、修復術の後も必ず弁膜症などの病気が残ります(遺残病変)。つまり、術後しばらくたってから、再手術を必要とする患者さんが存在します。その中でも、肺動脈弁閉鎖不全はもっとも多い遺残病念であり、長期に放置すると、右心機能低下、不整脈、更には両心不全、突然死といった致死的合併症を来すことがあります。したがって、このような患者さんに対して肺動脈弁置換術を適切な時期に行なうことが重要であると報告されています。図1は大阪大学心臓血管外科で手術を受けていただいた患者さんの術後の経過年数と再手術、主に肺動脈弁置換術を必要とした割合を示しています。このように、手術後30年経過すると、約2割の患者さんが再手術を受けており、手術後40年を経過すると約半数の患者さんが再手術を受けています。

図1

当科におけるファロー四徴修復術後遠隔期の肺動脈閉鎖不全に対する肺動脈弁置換術の手術適応は以下の通りです。

  1. 動悸、浮腫、呼吸苦等の症状を有する場合
  2. 無症状でも以下に該当する場合
    • 右心室が基準よりも大きくなった場合
    • 右心室あるいは左心室機能が基準よりも低下した場合
    • 心電図にて不整脈を認める場合

このような患者さんには、基本的に抗凝固療法を行なわくていい生体弁(人工弁)を使用した肺動脈弁の人工弁置換術を行なっています。当科ではこれまでに60 例以上に肺動脈弁置換術を行い、術後1年後の画像検査にて右室拡大が改善することを確認しています。(図2)

図2

ファロー四徴修復術後遠隔期の肺動脈閉鎖不全に対する手術介入時期に関する研究

当科では肺動脈弁置換のより適切な手術時期を明らかにするため、肺動脈弁置換術後1年と3年の時点で定期的に右心室容積の画像検査を行っています。その結果、術後一旦右心室拡大が改善しても再拡大を来す場合があり、この右室再拡大は肺動脈弁置換術時の右室心筋線維化率と、肺動脈弁置換術前の右心室と左心室の拍出する容量の比が関連していることを報告しています。(図3)

今後さらなる経験の積み重ねにより、ファロー四徴に対する肺動脈弁置換術の適切な手術時期を明らかにしていく方針です。

図3

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